11 avril : Journée Mondiale de la maladie de Parkinson

Cette maladie fut décrite pour la première fois par James Parkinson, (1755-1824), médecin Anglais, en 1817; il décrivit celle-ci sous le nom de «Paralysie agitante».
CHARCOT (1825-1893), médecin Français à l'hôpital de la Salpêtrière, donna le nom définitif à cette maladie : «Maladie de Parkinson».
Le 11 Avril, date anniversaire de la naissance de James PARKINSON, est devenue, depuis 1997, la JOURNÉE MONDIALE du PARKINSON.
L'EPDA (European Parkinson's Disease Association : Association Européenne du Parkinson) a choisi comme emblème la tulipe, créée par les Néerlandais, de couleur rouge et blanche et baptisée «James PARKINSON».

Journée initialement Européenne, elle est devenue, en 1997, Journée Mondiale.

La maladie de Parkinson

Qu'est-ce que c'est ?
La maladie de Parkinson est une affection dégénérative, rare avant 45 ans, touchant 1,5 % de la population de plus de 65 ans, qui atteint autant les hommes que les femmes. La lésion fondamentale est la dégénérescence d’un certain type de neurones : les neurones dopaminergiques.
Ces neurones produisent de la dopamine, qui est une des substances neurotransmettrices du système nerveux. Elle intervient notamment au niveau de neurones responsables du contrôle des mouvements du corps. Il y a lors de la maladie de Parkinson un déficit en dopamine dans le cerveau et cela se manifeste par des troubles des mouvements.

Causes et facteurs de risque
La cause de la maladie de Parkinson est inconnue. De très rares cas sont héréditaires, et dans ce cas ce sont des maladies de Parkinson survenant chez des sujets très jeunes. De même aucun facteur de risque n’est connu avec certitude, notamment aucun facteur alimentaire ou infectieux n’a été reconnu.

Les signes de la maladie
Le début de la maladie est insidieux : réduction de l’activité, fatigabilité anormale, douleurs mal localisées, difficultés d’écriture, tremblement d’une main, raideur fluctuante, etc.
Progressivement, les autres signes de la maladie vont apparaître ; ce sont principalement :

L’akinésie ("lenteur" des mouvements)
L’akinésie est définie par la rareté, la difficulté d’initiation, la lenteur du mouvement. Elle touche notamment la marche : le démarrage est difficile, parfois en piétinant sur place, puis avec de petits pas, les pieds "collés" au sol, les bras immobiles ne se balançant plus, le dos courbé en avant, le cou raide. Le démarrage est parfois paradoxalement facilité par la présence d’un obstacle devant le patient. Parfois, le blocage survient après le démarrage, le patient étant alors brutalement arrêté, tout-à-coup incapable d’avancer, les pieds collés au sol : c’est le phénomène d’enrayage cinétique. L’akinésie se remarque souvent précocement durant l’écriture, qui devient plus difficile et de taille réduite (on parle de micrographie). Le visage aussi est touché, avec des traits figés, peu expressifs, un regard fixe. La parole est rare, mal articulée, monotone. Tous les gestes sont rares et lents. L’akinésie est donc responsable d’une perte des mouvements automatiques, inconscients : le patient doit commander consciemment la plupart de ses mouvements, même ceux qui s’effectuent sans que l’on y pense en temps normal.
L’hypertonie (rigidité)
L’hypertonie est dite de type extrapyramidale. C’est une rigidité, une raideur des membres et de l’axe (le rachis), que l’on constate en mobilisant les articulations du patient, à qui l’on demande d’être le plus passif et le plus relâché possible. On observe alors une résistance involontaire à la mobilisation (par exemple la flexion-extension du poignet), résistance qui disparaît et réapparaît par à-coups successifs au cours du mouvement : c’est le phénomène dit de la roue dentée. Cette rigidité tend à fixer les membres dans la position qu’on leur impose.
Le tremblement
Le tremblement est fréquent. C’est un tremblement régulier, qui apparaît typiquement au repos, et disparaît lors des mouvements ; il est parfois présent lors du maintien d’une attitude (par exemple lorsque le patient maintient ses bras tendus devant lui). Il disparaît pendant le sommeil et augmente lors des émotions ou d’ efforts de concentration comme le calcul mental. Au niveau des mains, il évoque un mouvement d’émiettement de pain entre les doigts. Il peut toucher le visage, avec un tremblement des lèvres ou du menton.
La diminution des réflexes de posture (troubles de l’équilibre), qui apparaît plus tardivement que les autres signes.
La diminution des réflexes de posture est responsable de troubles d’équilibre. Elle n’apparaît le plus souvent qu’après plusieurs années d’évolution. Elle est responsable de chutes typiquement en arrière, le patient perdant le réflexe de se "rattraper" s’il est déséquilibré.
D’autres troubles sont souvent associés lors de la maladie de Parkinson :
Des douleurs, souvent à type de crampes ou de fourmillements désagréables ;
Des troubles digestifs (constipation) ou urinaires (urgences mictionnelles) ;
Une hypotension orthostatique (baisse de la tension au moment où le patient se lève, responsable de vertiges voire de chutes) ;
Des troubles du sommeil (insomnie, somnolence) ;
Des sueurs, des bouffées de chaleur, une salivation excessive ;
Les troubles psychiques sont assez fréquents durant la maladie : souvent à type de dépression, d’anxiété, parfois d’irritabilité ou d’idées de persécution. L’ affaiblissement intellectuel est rare, et il doit faire évoquer d’autres diagnostics (cf autres syndromes parkinsoniens). Des hallucinations visuelles surviennent parfois, mais quasiment toujours après de nombreuses années d’évolution ou sous certains traitements, sinon là encore il faut évoquer d’autres diagnostics.
NB : un des signes recherchés fréquemment par le médecin est le réflexe naso-palpébral inépuisable : c’est la fermeture réflexe des yeux lorsque l’on percute (doucement) la racine du nez. Normalement, cette fermeture réflexe ne se produit plus après quelques percussions, alors qu’elle se reproduit quasi-indéfiniment lors de la maladie de Parkinson. (Attention : ce signe est évocateur de maladie de Parkinson, mais ne signifie absolument pas avec certitude que c’est le cas, il peut même se rencontrer chez des personnes en parfaite santé)

Examens et analyses complémentaires
Les examens complémentaires sont normaux dans la maladie de Parkinson, et aucun n’est indispensable. Cependant, on pratique le plus souvent un scanner cérébral ou une IRM, pour rechercher d’autres maladies (cf diagnostics à éliminer) ; les autres examens sont parfois pratiqués, si tous les signes de l’examen clinique ou l’évolution ne sont pas absolument typiques de maladie de Parkinson : ponction lombaire, électro-encéphalogramme, examens sanguins. Un électrocardiogramme permet de rechercher des contre-indications à certains traitements anti-parkinsoniens ; un bilan uro-dynamique est pratiqué s’il existe des troubles urinaires nets, afin de préciser le type de ces troubles et d’adapter au mieux leur traitement.

Evolution de la maladie
La maladie de Parkinson est une maladie chronique, que les traitements permettent de largement améliorer mais pas de guérir. Initialement, les troubles sont généralement discrets, ne nécessitant pas toujours de traitement. Le début du traitement s’accompagne quasiment toujours d’une grande amélioration voire d’une disparition des signes de la maladie. Cette période de grande efficacité des médicaments, qu’on appelle parfois "lune de miel", dure le plus souvent plusieurs années. Après cette période plus ou moins prolongée, l’efficacité du traitement est moindre ; il faut alors augmenter les posologies des médicaments, ce qui expose à des effets indésirables ; de plus les réponses aux traitements se modifient et apparaissent des fluctuations (les troubles s’accentuent puis diminuent voire disparaissent plusieurs fois dans la journée), des mouvements anormaux à type de dyskinésies (mouvements rapides incontrôlés de certaines parties du corps), de dystonies (raideurs de certaines parties du corps), des périodes de blocage du corps : c’est le stade des complications motrices. L’augmentation des doses, l’augmentation de la fréquence des prises médicamenteuses, l’association de plusieurs médicaments voire d’autres traitements sont alors nécessaires.

Ne pas confondre avec...
On distingue la maladie de Parkinson des autres syndromes parkinsoniens, qui se manifestent par les mêmes symptômes (symptômes dits extrapyramidaux) mais qui n’ont pas la même cause ni la même évolution ; en particulier : la prise de neuroleptiques ou de certains autres médicaments ; les accidents vasculaires cérébraux (attaques cérébrales) répétés, dits "états lacunaires" ; d’autres maladies neurologiques dégénératives plus rares que la maladie de Parkinson (atrophies multi-systématisées, maladie des corps de Lewy diffus) ; l’hydrocéphalie (excès de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau) ; les troubles du métabolisme du cuivre, du fer; certaines intoxications au manganèse, au cobalt, au mercure, à l’oxyde de carbone ; les traumatismes crâniens répétés (syndrome des boxeurs) ; certaines tumeurs cérébrales (très rare).

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